Morbus Behçet - eine sehr seltene Erkrankung

Manche Krankheiten sind häufig, andere selten. Und dann gibt es Krankheiten, die sind sehr selten – so selten, dass auch nicht alle Ärzte diese Krankheiten kennen, geschweige denn zuverlässig erkennen. Morbus Behçet ist solch eine Erkrankung – und das ist nicht die einzige Besonderheit. 

Morbus Behçet gehört zu den rheumatischen Erkrankungen. Die meisten Menschen haben eine ungefähre Vorstellung davon, was Rheuma ist - medizinisch betrachtet ist Rheuma aber eine Bezeichnung für eine Vielzahl unterschiedlicher Erkrankungen. Gemeinsam ist allen, dass im Körper eine chronische Entzündungsreaktion abläuft. Bei der bekanntesten rheumatischen Erkrankung, der rheumatoiden Arthritis, kommt es zu Entzündungen in den Gelenken, vornehmlich in den Finger- und Zehengelenken. 

Wie rheumatische Erkrankungen entstehen, ist noch nicht vollständig verstanden: Diskutiert werden genetische Veranlagungen genauso wie auslösende Infektionen. Zugrunde liegt meistens eine Autoimmunreaktion: Dies bedeutet, dass das menschliche Immunsystem, das den Köper eigentlich vor Eindringlingen wie Bakterien und Viren schützen soll, bestimmte körpereigene Gewebe fälschlicherweise als Eindringling erkennt und deshalb angreift. Bei Morbus Behçet betrifft die Autoimmunreaktion die ganz kleinen Blutgefäße im Bereich der Haut, der Schleimhäute und der Augen.

Wie äußert sich die Krankheit?

Charakteristisch für die Erkrankung sind die kleinen, schmerzhaft entzündeten Stellen im Mund und an den Genitalien (sogenannte „Aphten“). Je nach Ausprägung können diese kleinen Stellen einfach nur lästig sein, bei stärkerer Ausprägung bedeuten diese für die Betroffenen aber einen hohen Leidensdruck. Auf der Haut finden sich unterschiedliche Veränderungen: Diese können wie kleine Bläschen oder Akne aussehen, manchmal treten tastbare Knötchen in der Unterhaut auf. Hinzu kommen häufig Augensymptome wie Entzündungen der Regenbogenhaut. Die Augenentzündung kann bei schwerer Verlaufsform auch zur Erblindung führen. Betroffen können zudem auch der Magen-Darmtrakt, die Gelenke oder das Nervensystem sein. 

Die Krankheit verläuft zumeist in Schüben mit unterschiedlich langen symptomlosen Intervallen. Frühe Anzeichen können wiederkehrende Aphten oder Augenprobleme sein. Oftmals dauert es aber sehr lange, bis die verschiedenen Symptome als eigenständiges Krankheitsbild Morbus Behçet diagnostiziert werden: Bis die richtige Diagnose gestellt wird, waren manche Patienten daher schon bei vielen Ärzten unterschiedlicher Fachrichtungen.

Wie wird Morbus Behçet behandelt? 

Die Behandlung der Krankheit hängt stark von der Ausprägung der Symptome ab. Die lokalen Entzündungen der Haut und Schleimhäute werden mit schmerzstillenden und entzündungshemmenden Mitteln behandelt – in Frage kommen Salben, Mundspüllösungen oder Augentropfen. Ist die Krankheit stärker ausgeprägt, müssen entzündungshemmende Medikamente in Tablettenform eingenommen werden, beispielsweise kortisonhaltige Medikamente. In schweren Fällen muss das Immunsystem der Betroffenen medikamentös herunterreguliert werden, um die im ganzen Körper ablaufenden Entzündungsreaktionen abzumildern. Es gibt auch recht erfolgreiche Therapieversuche mit sogenannten monoklonalen Antikörpern, die entzündungsfördernde Botenstoffe im Blut der Patienten neutralisieren.

Erstaunlicherweise findet sich schon in den Schriften von Hippokrates von Kos die Beschreibung einer Krankheit, bei der es sich um Morbus Behcet handeln dürfte. Seit 1900 wurde die Krankheit von verschiedenen Ärzten erneut beschrieben, hervorzuheben sind der griechische Arzt Adamantiades und der türkische Arzt Behçet. Fairerweise müsste die Krankheit also Morbus Adamantiades-Behçet heißen, geläufiger ist aber die kürzere, türkische Variante Morbus Behçet („Morbus“ = „Krankheit“).

Sehr interessant ist, dass die Erkrankung vornehmlich Menschen mit bestimmter regionaler Herkunft betrifft, was sich auf historische Zusammenhänge zurückführen lässt. Patienten mit Morbus Behçet haben nämlich häufig ganz bestimmte erbliche Veranlagungen. So tritt die Krankheit zwar fast überall auf der Welt auf, die große Mehrzahl der Fälle findet sich aber rund um das Mittelmeer, den Vorderen Orient und entlang der ehemaligen Seidenstraße. Man kann also davon ausgehen, dass sich die Krankheit entlang dieser historischen Reiseroute ausgebreitet hat.

Es gibt in Deutschland einige Spezialisten, die sich dieser Krankheit angenommen haben:

Prof. Uwe Pleyer an der Charité in Berlin (augenklinik.charite.de)

Prof. Ina Kötter in Hamburg (www.behcet-zentrum.de)

Prof. Christos C. Zouboulis am Klinikum Dessau (www.klinikum-dessau.de)

Auch das Uniklinikum in Tübingen hat eine Spezialsprechstunde. Im Internet finden sich darüber hinaus Patientenorganisationen und Selbsthilfegruppen für Betroffene.